Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinöropati Nedir ?

Guillain-Barre Sendromu, sinir sisteminde meydana gelen, vücutta kas güçsüzlüğüne, refleks kaybına, uyuşmaya, karıncalanmaya sebep olan ve geçici felç hali yaratabilen tedavi edilebilir bir nörolojik hastalıktır. 

Guillain-Barre Sendromunda, bağışıklık sistemi sinirlere saldırır ve sinirlerin etrafındaki miyelin kılıf zarar görür. Bunun sonucunda sinir iletiminde aksama ortaya çıkar ve ekstremitelerinizde güçsüzlük ve karıncalanma hali meydana gelir. 

Belirtilerin görülmeye başlamasıyla bu his tüm vücudunuza yayılır ve vücudunuz geçici bir şekilde felç olur. Bu sendrom, acil müdahale gerektirdiği için derhal hastaneye yatırılmalıdır. Ortaya çıkma sebebi hala tam olarak bilinmemektedir. 

Genellikle şikayetle hastaneye gelen hastalara, Guillan Barre sendromunun en yaygın türü (%90) olan Akut Inflamatuar Demiyelinizan Poliradikülonöropati (AIDP) teşhisi konumaktadır. Fakat tanının üzerinden geçen 8 haftalık sürecin ardından şikayetlerin devam etmesi üzerine Kronik Inflamatuar Demiyelinizan Polinöropati hastalığının varlığı ortaya çıkmıştır. Sürecin 8 haftadan uzun seyretmesi hastalıklar arasındaki ayrımı yapmak adına mühimdir.

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (CIDP) ’nin Akut Inflamatuar Demiyelinizan Poliradikülonöropati (AIDP)’den ayrılmasının nedeni bunların zamansal profilleri ve uzun vadeli sonuçları tarafında olmuştur. Akut Inflamatuar Demiyelinizan Poliradikülonöropati (AIDP)’de görülen belirtiler ve nörolojik sıkıntılar da haftalar içerisinde iyileşir. Daha sonra kademeli olarak iyileşme rutini devam eder. Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (CIDP)’de ise belirtiler ve nörolojik sıkıntılar aylar içinde yavaşça gelişme gösterir(en az 2 ay). 

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (CIDP) Nedir?

Polinöropati, kol ve bacaklarda ilerleyen güçsüzlük ve bozulmuş duyu fonksiyon belirtileriyle görülen omurilikten çıkan çevresel sinirlerin uğradığı yaygın bir nörolojik hastalıktır. Periferik sinirlerin aynı sebepten ve fizyopatolojik süreçlerden ötürü hep birlikte yaygın şekilde hastalanması ile ortaya çıkan klinik tablodur. Klinik başlangıç sinsi ve progresiftir. 

Kronik inflamatuar demyelinizan polinöropatiler (CIDP), bağışıklık sisteminde meydana gelen anormallikler neticesinde çevresel sinir liflerinin etrafındaki miyelin kılıfın zarar görmesi sonucunda ortaya çıkar. Edinsel hastalık kategorisinde yer aldığı için uygun tedavi yöntemleri çerçevesinde tedavi edilebilmektedir.

Kronik inflamatuar demyelinizan polinöropatiler (CIDP) görülme sıklığı 100.000’de 1 ila 8 kişi aralığındadır. Her yaşta ve cinsiyette görülebilmektedir fakat 40 ila 60 yaş aralığında erkeklerde daha sık görülür. 

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (CIDP) Belirtileri

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP) uyuşma ve parestezi ile kendini gösterir, bunu kısa bir süre sonra güçsüzlük gibi belirtiler eşlik eder ve zamanla çok kötüleşir. Hastalar hem distal hem de proksimal olarak zayıftır. En belirgin belirti kas güçsüzlüğüdür. Duyusal yakınmalar daha geri planda seyreder.

Hastalar bir anda ortaya çıkan ve ilerleyen yürüme güçlüğü, el ve ayak parmaklarında meydana gelen uyuşmalar, karıncalanma ve his kaybı, kol ve bacaklarda simetrik kuvvetsizlik gibi belirtilerle kendini gösterir. 

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (CIDP) Süreci

Periferik sinirlerdeki immun kökenli hasar motor ve duysal zaafa sebep olarak polinöropati tablosunu oluşturur. Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati, periferik sinir miyelinin otoimmün saldırısına bağlı olarak edinilmiştir. Miyelin, durumun ana hedefi olduğundan, miyelin içeren sinir lifleri durumdan en çok etkilenenlerdir. 

Hastalık; zayıflık, uyuşma ve duyusal ataksi ile kendini gösterir. Seyir şekli çeşitlilik gösterebilir. Hastalığın en yaygın vücuda yerleşme şekli, bacaklardan başlayarak kollara ilerlemek daha sonrasında ise yüze, solunum kaslarına ulaşarak ve güçsüzlük meydana getirme şeklindedir.

Nörolojik muayenede, tanımlanan alanlardaki kas kuvvetsizliğine ek olarak, tendon reflekslerinin yaygın şekilde kaybolduğu ya da azaldığı gözlenir. Vakaların yaklaşık olarak 3’te 1’lik kesiminde solunum yetmezliği sıkıntısı gelişir. Vakaların yarısında ise kranyal sinir felçleri görülür.

Kendiliğinden iyileşme görülen Akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati ya da AIDP (Guillan Barre sendromu) aksine, CIDP zamanla kötüleşen ilerleyici bir nöropatidir. 

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (CIDP) Tanısı

Tanıda en önemli nokta anamnez ve muayene bulgularıdır. Klinik tanı aşaması, bir hastada polinöropati tablosunun varlığının gösterilmesi ve daha sonra bunun hangi nedene bağlı olduğunun ortaya çıkmasından ibarettir. Polinöropatiler, çok farklı nedenlerle ortaya çıkabilmektedir. Bu yüzden polinöropati varlığı saptandıktan sonra laboratuvar ve klinik verilere bakılarak neden araştırılmalıdır. 

Nörolojik muayene esnasında hastanın çevresel sinirlerinin etkilendiğini düşündüren belirtiler kol ve bacaklarda kuvvetsizlik, kaslarda erime ve duyu kaybı, derin tendon refleksinde azalma ya da kayıptır.

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati CIDP şüphesi olan hastalarda test için metastatik kemik incelemeleri, immünofiksasyonlu serum elektroforezi ve HIV testi yapılması düşünülmelidir.

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati hastalığında, tanıya en çok yardımcı olan laboratuvar yöntemleri elektrofizyolojik incelemeler (EMG ve sinir iletim incelemeleri), BOS testi ve lomber ponksiyondur. 2 ayı aşkın süre zarfı devam etmesi de tanıyı destekler niteliktedir. Sinir biyopsisi tanı koyulamayan olgularda son seçenek olarak düşünülmelidir. Sinir biyopsisinde demiyelinizasyon ve remiyelinizasyon ile karakterize bulgular görülür.

Elektromiyografi (EMG) ile incelemek istediği kaslara ince iğneli elektrotlar yerleştirip, onların aktivitesini ölçebilir veya sinirlerinizin üstündeki deriye bağlanan elektrotlar aracılığıyla sinir sinyal hızınız ölçülüp değerlere bakılıp tanı koyulabilir.

Ayrıca tanıyı desteklemek adına omurilik sıvısını analiz edip içindeki protein miktarını ölçümleyebilirler. CIDP’de yüksek protein düzeyi gözlenirken hücre sayısında artış olmaz. 

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati tanısında, herediter nöropatiler, vaskülit, kriyoglobulinemi, multiple myelom ve diğer sistemik hastalıkların ekarte edilmesi gereklidir.

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (CIDP) Tedavisi

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati tanısı konan hastaların 3 köklü birinci basamak tedavisi vardır. Bunlar; plazmaferez ve kortikosteroid, intravenöz immünglobulin (İVİg) tedavisidir. 

Özellikle İVİg (intravenöz immünglobulin tedavisi), diyabetik, obez, yaşlı, osteoporotik ve immünsuprese hastalarda ilk tercih edilen yöntemdir. Uzun süreli bir tedavi planı şekillendirilir ama bu planın süresi ve dozları hasta bazında tek tek değerlendirilip, kişiselleştirilmelidir. 

Plazmaferezden sonra görülen iyileşme belirtileri geçicidir. Yapıldıktan sonra 10 ila 14 günde etkisi azalmaya başlar. Plazmaferezin uzun süreli uygulanabilen bir tedavi olmaması kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati hastaları için büyük bir dezavantajdır.

Çoğu vakanın devam eden bir immünoterapi tedavisine ihtiyacı vardır. Sürekli devam eden ve zor bir süreç olmasına karşın hastaların yaşam kalitesinde önemli gelişmeler meydana gelmesini sağladığı için önem arz etmektedir.